低危的WNT型儿童髓母细胞瘤

对于3岁以上的标危儿童髓母细胞瘤的治疗，首先是进行大范围的安全切除，手术之后进行全中枢放疗，也就是包括全脑全脊髓的放疗，放疗后再辅助化疗。

对于低危的WNT型儿童髓母细胞瘤，5年生存率接近10 0%，因此目前的治疗优化方向是减少放疗的剂量以及减少化疗周期数。

低危的WNT型具备以下特征：

1. 核磁上无播散转移

2. CSF脱落细胞（-）

3. 组织学类型为经典型

4. 存在CTNNB1突变（基因检测）

5. β-catenin核染色阳性（IHC）

6. MYC或MYCN扩增阴性（FISH）

对于低危的WNT型，目前研究的方向就是降低全中枢的放疗剂量、或减少化疗次数，以此减少孩子远期的不良反应，但这是否会降低5年生存率？答案未知，具体结论需要等到各项临床试验的完整数据出来后才可以揭晓，目前不建议盲目降低放疗剂量，或者减少化疗的周期数。

如果分子分型是WNT型，但是有播散转移，或者肿瘤没有全切、残余肿瘤＞1.5cm²的，那就属于高危型，对于这种类型，放疗剂量仍然要达到36Gy的量，化疗周期也绝 对不可以减少。