如何尽早发现先天性颅咽管瘤

　　曾经有这样一个病人母亲讲诉孩子视力下降、头晕，但在眼科检查后发现并不是眼睛的问题，后来经过神经外科医生的检查诊断发现：孩子头部长了一个2CM大小的颅咽管肿瘤。

　　颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，但其生长常累及下丘脑重要结构，故需要彻底切除，以免影响患者的生长发育。

　　遗憾的是，由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识，使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。

　　如果当患儿视力严重损害后，即使行开颅手术切除肿瘤，视力的损害也不能完全恢复，甚至失明。

　　因此颅咽管瘤颅咽管瘤因所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也有所不同，但总的说来，以下5大症状出现时值得家长警惕：

　　◇视力视野改变

　　约占颅咽管瘤的60％～80％病人以视力视野障碍为首发症状。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧（两眼外侧）偏盲，一侧视束受压可产生同向性偏盲（即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲），压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。

　　由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。

　　◇颅内压增高

　　颅内压增高多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。

　　婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。

　　◇内分泌紊乱 发育障碍

　　在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，其中包括垂体后叶的抗利尿激素缺乏产生的多饮多尿，和垂体前叶激素缺乏产生的发育延缓、身材短小。

　　如果是成人患者，会出现性功能减退。在男性表现为性欲低下、阳痿，病人皮肤细薄、乏力、声音尖细，成人胡须稀少等；男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。

　　◇意识变化

　　部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

　　◇视神经乳头改变

　　由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。

　　肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

　　如果孩子出现了以上情况，家长应尽快带其去正规医院神经外科进行检查，以便确诊。（贺晓生）

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